EPIDERMÓLISIS BULLOSA

EPIDERMÓLISIS BULLOSA

Con el nombre de “piel de mariposa” se conoce el conjunto de alteraciones dermatológicas y crónicas provocadas por determinadas mutaciones de los genes responsables de la estructura de la piel. Esta enfermedad está considerada como rara debido a su baja incidencia: en el Caribe los últimos datos disponibles estiman que hay unos 1.000 afectados de epidermólisis bullosa.

La epidermólisis bullosa se caracteriza por una piel frágil por la falta de proteínas de anclaje, las que proporcionan en condiciones normales resistencia al tejido donde están determinados tipos de colágeno, la proteína estructural más importante del organismo. Se hace más evidente en el mismo momento del nacimiento o durante la lactancia.

Se trata de una afectación congénita que se caracteriza por la aparición constante de ampollas en la piel de forma espontánea o al mínimo roce. Empieza con pequeñas vesículas que, al romperse, dejan lesiones parecidas a las quemaduras con una evolución dificultosa. La piel de los afectados aparece con multitud de cicatrices que provocan una alta disfuncionalidad por sus importantes retracciones.

Estas lesiones, aparte de la piel, pueden darse en membranas y mucosas complicándose el tracto intestinal (boca, esófago e intestino), el aparato respiratorio y las vías urinarias, además de aparecer problemas de desarrollo, de visión y dentales.

La severidad con la que aparecen está asociada al gen afectado. Para la mayoría de pacientes, su calidad de vida depende de manera exclusiva de los cuidados de enfermería, Son conscientes de que es necesario divulgar estos cuidados al mayor número de profesionales, muchos de los cuales desconocen las características de la enfermedad y su evolución. 

Por el Dr. Evelio Ramírez F. (Cuba)

Colaboración: Francisco Javier Mesén (Costa Rica)

Acerca de Shaliaj

Soy de Costa Rica, Tengo 42 años de edad. Soy Benei Noáj & Evangélico. Amó a Di-os, a Israel, amo al pueblo judío, celebro Shabbat, ademas estudio Toráh.
Esta entrada fue publicada en ENFERMEDADES y etiquetada , , , , , , , , , , , . Guarda el enlace permanente.

Responder

Introduce tus datos o haz clic en un icono para iniciar sesión:

Logo de WordPress.com

Estás comentando usando tu cuenta de WordPress.com. Cerrar sesión / Cambiar )

Imagen de Twitter

Estás comentando usando tu cuenta de Twitter. Cerrar sesión / Cambiar )

Foto de Facebook

Estás comentando usando tu cuenta de Facebook. Cerrar sesión / Cambiar )

Google+ photo

Estás comentando usando tu cuenta de Google+. Cerrar sesión / Cambiar )

Conectando a %s